Net tumör lever
•
Neuroendokrina tumörer (NET)
Granskad av: Jan Zedenius, professor i kirurgi, Karolinska universitetssjukhuset
Fakta
- NET kan uppkomma i flera olika organ. De flesta tumörerna finns i tunntarmen, många i lungan och andra till exempel i magsäcken, ändtarmen eller bukspottkörteln.
- De flesta som drabbas av NET är över 60 år och något fler kvinnor än män drabbas.
- Det finns idag inga klara teorier om vad som orsakar NET.
Vad är neuroendokrina tumörer (NET)?
NET, som tidigare kallades carcinoid, startar med en genetisk förändring i en så kallad neuroendokrin cell. Förändringen gör att den börjar växa okontrollerat. Efter en tid, kanske flera år, bildas en tumör.
I begreppet NET ryms både en del godartade tumörer och elakartade tumörer, cancer. Cancertumörerna kan sprida sig och skapa dottertumörer, metastaser.
Gemensamt är att de här tumörerna oftast producerar hormoner som kan orsaka olika symtom.
De neuroendokrina cellerna har egenskaper som liknar både nervcellerna och de endokrina cellerna.
De liknar de endokrina cellerna genom att de producerar hormoner. Hormonerna reglerar en mängd olika funktioner i kroppen, som matsmältningen och ämnesomsättningen.
De neur
•
Tunntarmen är den vanligaste lokalen för GI-NET, men andra neuroendokrina tumörer i mag-tarmkanalen förekommer:
Ventrikel-NET
ECLom typ
Neuroendokrin cancer i ventrikeln (NEC inom ventrikeln)
Ghrelinom
Appendix-NET
Kolon-NET/NEC
Rektal-NET
Ventrikel-NET
NET inom magslemhinnan utgår från dem så kallade ECL-cellerna (enterochromaffin like cells). De indelas i 3 undergrupper:
ECLom typ 1
Utvecklas vanligen hos patienter med kronisk atrofisk gastrit. Den patofysiologiska bakgrunden existerar stigande gastrinnivåer som svar på utebliven syrasekretion inom ventrikeln. Gastrin verkar liksom en trofisk faktor vid ECL-cellerna, vilka i sin tur svarar med ett hyperplasi samt, så småningom, utveckling från polypösa förändringar.
ECLom kan producera ett flertal olika kemisk budbärare i kroppen och man bör granska s-kromogranin A, s-gastrin samt om anklagelse om serotoninproduktion serum-5HIAA nivåer. Observera för att nivåerna från kromogranin A och gastrin är förhöjda till resultat av patientens atrofiska gastrit och därmed inte från större värde som tumörmarkörer varför endast ett inledningsvis värde på grund av att fastslå diagnosen behöver tas. Vanligen förekommer multipla polyper likt är < cm stora.
Oftast är tillstån
•
Neuroendocrine tumors (NETs) (historically called APUDomas) represent a wide spectrum of disease. They consist of a large heterogeneous group of malignancies that are derived from embryonic neural crest tissue found in various organ such as the hypothalamus, pituitary gland, thyroid gland, adrenal medulla, and gastrointestinal tract.
The spectrum of neuroendocrine tumors range from:
Pathology
They can also be divided by their biochemical behavior as functioning or non-functioning, by their aggressiveness as slow-growing and more aggressive lesions and so on.
Because of secretory products by amine precursor uptake and decarboxylation (APUD) they were historically known as APUDomas.
Genetics
Mostly occur sporadically, some are linked to multiple endocrine neoplasia syndromes.
{"containerId":"expandableQuestionsContainer","displayRelatedArticles":true,"displayNextQuestion":true,"displaySkipQuestion":true,"articleId","questionManager":null,"mcqUrl":"?lang=us"}
- 1. Speel E, Richter J, Moch H et al. Genetic Differences in Endocrine Pancreatic Tumor Subtypes Detected by Comparative Genomic Hybridization. Am J Pathol. ;(6) doi/S(10) - Pubmed
- 2. Rindi G, Leiter A, Kop